Lymfóm je všeobecné pomenovanie zhubného nádorového ochorenia lymfatického systému. Pri tomto ochorení dochádza k nekontrolovateľnému bunkovému deleniu lymfoidných buniek zodpovedajúcich za imunitný systém človeka. Celosvetovo je lymfóm najčastejším hematologicko onkologickým ochorením, pričom v roku 2020 bolo diagnostikovaných viac ako 600 000 nových prípadov lymfómu. Existujú dva hlavné typy lymfómu: Hodgkinov lymfóm (alebo Hodgkinova choroba) a non-Hodgkinov lymfóm (NHL), ktorý je bežnejší. NHL je 12. najčastejšou rakovinou v Európe, 7. najnebezpečnejšou na Slovensku a jeho výskyt sa zvyšuje vekom. Povedomie o tejto chorobe je nevyhnutné a práve preto je 15. september známy tiež ako Svetový deň lymfómu.
Lymfatický systém je dôležitou súčasťou imunitného systému, hrá úlohu v boji s baktériami a inými infekciami a ničí staré alebo abnormálne bunky, akými sú bunky rakovinové. Lymfatický systém je tvorený lymfatickými cievami, lymfatickými uzlinami, lymfatickými kmeňmi a lymfatickými orgánmi. Lymfatický systém je podobný krvnému obehu. Lymfatické cievy sa vetvia vo všetkých častiach tela, podobne ako žily a tepny transportujúce krv. Cievy lymfatického systému sú v porovnaní s cievami krvného obehu oveľa jemnejšie a transportujú bezfarebnú/svetložltú tekutinu, ktorá sa nazýva lymfa. Práve lymfa obsahuje veľké množstvo bielych krviniek - lymfocytov, ktoré bojujú s infekciou a ničia poškodené či abnormálne bunky. Lymfa potom prúdi lymfatickými cievami do lymfatických uzlín, ktoré filtrujú všetky baktérie a poškodené bunky. Lymfatické uzliny sú malé štruktúry tvaru fazule, ktoré sa nachádzajú v rôznych častiach tela: v podpazuší, v oblasti slabín, v oblasti brucha a panvy, v oblasti hrudníka a krku. Opuch lymfatických uzlín sa odborne nazýva lymfadenopatia. Najbežnejšou príčinou je infekcia, ale lymfatické uzliny môžu tiež opuchnúť v dôsledku rakoviny. Z lymfatických uzlín sa lymfa presúva do väčších lymfatických ciev, ktoré sa spájajú. Tieto sa nakoniec dostanú do veľmi veľkej lymfatickej cievy na spodnej časti krku, ktorá sa nazýva hrudný kanál. Hrudný kanál potom vyprázdni lymfu späť do krvného obehu.
Lymfatický systém zahŕňa ďalšie orgány, ktorými sú slezina, týmus, mandle a adenoidy. Slezina sa nachádza pod rebrami, na ľavej strane tela. Má 2 hlavné druhy tkaniva, červenú a bielu buničinu. Červená buničina filtruje opotrebované a poškodené červené krvinky z krvi a recykluje ich. Biela buničina obsahuje veľa B lymfocytov a T lymfocytov. Sú to biele krvinky, ktoré sú veľmi dôležité v boji s infekciami. Keď krv prechádza slezinou, tieto krvinky zachytia akýkoľvek príznak infekcie alebo choroby a začnú s ňou bojovať. Týmus je malá žľaza pod prsnou kosťou. Pomáha vytvárať biele krvinky v boji proti infekcii. Spravidla je najaktívnejší u tínedžerov a v dospelosti sa zmenšuje. Mandle sú 2 žľazy v zadnej časti hrdla. Adenoidy sú žľazy v zadnej časti nosa, kde sa stretávajú so zadnou časťou hrdla. Adenoidy sa tiež nazývajú nosohltanové mandle. Mandle a adenoidy pomáhajú chrániť vstup do tráviacej sústavy a do pľúc pred baktériami a vírusmi.
Typy Lymfómov
Non-Hodgkinov lymfóm patrí do skupiny nádorov krvi, ktoré sa vyvíjajú z krvných buniek - lymfocytov. Sú to imunitné bunky, ktoré sa aktívne podieľajú na ochrane tela pred vonkajšími aj vnútornými hrozbami. V súčasnosti WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) klasifikuje v kategórii non-Hodgkinových lymfómov mnoho typov tohto ochorenia. Klasifikované sú podľa typu buniek a procesu rastu nádoru.
Typ bunky
Lymfómy môžu vzniknúť v dôsledku abnormálnej funkcie B-lymfocytov (produkujú protilátky na boj proti infekciám), T-lymfocytov (mnoho funkcií, napr. pomáhajú B-lymfocytom eliminovať infekcie) alebo NK bunky (Natural killers - prirodzení zabijaci), ktoré napádajú infikované či nádorové bunky.
Rast nádoru
Rozlišujeme dva typy - agresívne (rýchlorastúce) alebo inertné (pomaly rastúce). Mechanizmy, ktoré vedú ku vzniku NHL sú pravdepodobne postupné mutácie génov. Poškodené gény postupne transformujú normálne krvné bunky v rakovinové. Modifikované gény sa stávajú onkogénmi a tie umožňujú karcinogénny proces. Takže ľudia, ktorí zdedia zmutovaný gén, sú omnoho náchylnejší ku vzniku tohto ochorenia.
Typy B - bunkových lymfómov
B-bunkové lymfómy tvoria väčšinu NHL, najbežnejšie typy sú uvedené nižšie:
- Difúzny veľkobunkový lymfóm
- Folikulový lymfóm
- Chronická lymfocytová leukémia
- Lymfóm z plášťových buniek
- Lymfómy marginálnej zóny
- Burkittov lymfóm
- Waldenströmova makroglobulinémia
- Vlasatobunková leukémia
- Primárne lymfómy centrálnej nervovej sústavy
- Primárny intraokulárny lymfóm
Difúzny veľkobunkový lymfóm je najčastejším lymfocytárnym NHL, postihuje ľudí v akomkoľvek veku, ale väčšinou sa vyskytuje u starších ľudí. Priemerný vek v čase diagnózy je približne 60. rokov. Ochorenie zvyčajne začína ako rýchlo rastúca hmota v lymfatických uzlinách, napríklad v hrudníku alebo bruchu, alebo v lymfatických uzlinách na krku alebo v podpazuší. Môže tiež začať v iných oblastiach, ako sú črevá, kosti alebo dokonca mozog alebo miecha.
Rizikové faktory
V súčasnosti je známych niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku a rozvoja non-Hodgkinovho lymfómu.
Všeobecné
- Vek nad 60 rokov
- Mužské pohlavie
- Život v ekonomicky rozvinutejších krajinách
- Rodinná anamnéza
Dlhodobé vystavenie sa špecifickým látkam a radiácii
Štúdie naznačujú, že chemikálie ako benzén a určité herbicídy a insekticídy (látky ničiace burinu a hmyz) môžu súvisieť so zvýšeným rizikom NHL. Stále prebiehajú výskumy na objasnenie týchto možných väzieb. Niektoré chemoterapeutické lieky používané na liečbu iných druhov rakoviny môžu zvýšiť riziko vzniku NHL o mnoho rokov neskôr. Napríklad pacienti, ktorí sa liečili na Hodgkinov lymfóm, majú zvýšené riziko neskoršieho rozvoja NHL. Nie je však úplne jasné, či to súvisí so samotným ochorením, alebo či ide o účinok liečby. Niektoré štúdie naznačujú, že určité lieky používané na liečbu reumatoidnej artritídy (RA), ako je metotrexát a inhibítory faktora nekrózy nádorov (TNF), môžu zvýšiť riziko NHL. Iné štúdie však nezistili zvýšené riziko. Určenie, či tieto lieky zvyšujú riziko, je komplikované skutočnosťou, že ľudia s RA, čo je autoimunitné ochorenie, už majú vyššie riziko NHL. Výbuch atómovej bomby a havárie jadrových reaktorov, zvyšujú riziko vzniku niekoľkých druhov rakoviny, vrátane NHL, leukémie a rakoviny štítnej žľazy. Pacienti liečení radiačnou terapiou na iný druhy rakoviny, ako je napríklad Hodgkinov lymfóm, majú mierne zvýšené riziko vzniku NHL v neskoršom živote. Toto riziko je väčšie u pacientov liečených radiačnou terapiou aj chemoterapiou.
Poruchy imunitného systému
Pacienti po transplantácii orgánov sú liečení liekmi potláčajúcimi ich imunitný systém, aby sa zabránilo jeho útoku na nový orgán. Títo ľudia majú vyššie riziko rozvoja NHL. Vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) môže oslabiť imunitný systém a ľudia infikovaní HIV sú vystavení zvýšenému riziku NHL. Novorodenci so syndrómami, ako je ataxia-telangiektázia (AT) a Wiskott-Aldrichov syndróm, sa rodia s nedostatkom imunitného systému. Spolu so zvýšeným rizikom závažných infekcií, majú tieto deti aj vyššie riziko vzniku NHL.
Autoimunitné ochorenia
Pri autoimunitných ochoreniach imunitný systém mylne vidí vlastné tkanivá tela ako cudzie a napáda ich, ako by to bol choroboplodný zárodok. Lymfocyty (bunky, z ktorých vychádzajú lymfómy) sú súčasťou imunitného systému tela. Hyperaktívny imunitný systém pri autoimunitných ochoreniach môže spôsobiť, že lymfocyty rastú a delia sa častejšie ako zvyčajne, čo môže zvýšiť riziko vzniku lymfómu. So zvýšeným rizikom NHL sú spojené ochorenia ako reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus (SLE alebo lupus), Sjogrenova (Sjögrenova) choroba, celiakia (glutén-senzitívna enteropatia) a i.
Príznaky Lymfómu
Príznaky NHL môžu byť rôzne v závislosti od typu lymfómu a jeho miesta v ľudskom tele. V niektorých prípadoch sa dokonca symptómy prejavia až vtedy, keď je ochorenie výrazne rozšírené. Aj napriek tejto rôznorodosti existujú niektoré bežné príznaky NHL.
B symptómy
Horúčka, ktorá môže pretrvávať niekoľko dní alebo týždňov bez prítomnej infekcie, prudké nočné potenie (pacient si musí v priebehu noci vymeniť pyžamo), chudnutie (najmenej 10% telesnej hmotnosti za 6 mesiacov).
Zväčšené lymfatické uzliny
Najčastejšie sa objavujú na krku, v oblasti slabín a podpazušia alebo nad kľúčnou kosťou. Môžu byť pod pokožkou viditeľné alebo hmatateľné ako hrčky. Spravidla nie sú bolestivé. Aj keď sú zväčšené lymfatické uzliny bežným príznakom lymfómu, sú oveľa častejšie spôsobené infekciami. Lymfatické uzliny, ktoré rastú v reakcii na infekciu, sa nazývajú reaktívne uzliny alebo hyperplastické uzliny a sú často citlivé na dotyk.
Opuch a bolesti v oblasti brucha
Môžu byť spôsobené zväčšením sleziny alebo pečene a taktiež hromadením veľkého množstva tekutiny. Zväčšená slezina môže tlačiť na žalúdok, čo už po malom jedle môže spôsobiť stratu chuti do jedla a pocit plnosti. Lymfómy v oblasti žalúdka alebo čriev môžu spôsobiť bolesti brucha, nevoľnosť a zvracanie.
Kašeľ, ťažkosti s dýchaním a pocit bolesti alebo tlaku na hrudníku
Sa môže objaviť ak lymfóm začína v týmuse alebo v lymfatických uzlinách hrudníka a tlačí na blízku priedušnicu. Lymfómy v oblasti týmusu a lymfatických uzlín vnútri hrudníka môžu tlačiť na hornú dutú žilu, ktorá odvádza krv z hlavy a rúk späť do srdca, čo môže spôsobiť nahromadenie krvi v žilách. To môže viesť k opuchu (a niekedy modro- červenej farbe) v hlave, na rukách a v hornej časti hrudníka. Môže to tiež spôsobiť ťažkosti s dýchaním a zmenu vedomia, ak to ovplyvní mozog. Toto sa nazýva SVC (z lat. superior vena cava - horná dutá žila) syndróm, ktorý je životu nebezpečný a vyžaduje si okamžitý zásah.
Bolesť hlavy, problémy s mysľou, slabosť v niektorých častiach tela, zmeny osobnosti a záchvaty
Môžu byť spôsobené lymfómami mozgu. Iné typy lymfómu sa môžu rozšíriť do oblasti okolo mozgu a miechy, čo mnohokrát spôsobuje dvojité videnie, znecitlivenie tváre a problémy s rozprávaním.
Ďalšie príznaky
Zimnica, svrbiace, červené alebo fialové hrčky alebo hrčky pod kožou a ľahké podliatiny alebo krvácanie.
Diagnostika Lymfómu
Diagnostika NHL si vyžaduje komplexné vyšetrenie. V prvom kroku vyšetrí lekár pacienta palpačne, teda hmatom preskúma zväčšené uzliny v oblasti krku, kľúčnej kosti, podpazušia a slabín. V prípade detekcie zväčšených uzlín nasledujú ďalšie vyšetrenia, ktoré diagnózu potvrdia alebo vyvrátia.
Krvné testy
Krvné testy sa vykonávajú v priebehu diagnostiky ochorenia, liečby a aj po jej ukončení. Pri laboratórnych testoch sú sledované rôzne parametre, ako je výskyt a počet jednotlivých krvných buniek. Taktiež je pozorovaný tvar krvných buniek, prípadná prítomnosť abnormalít, sedimentácia a ďalšie biochemické parametre.
Biopsia
Pri NHL je najčastejšie postihnutým tkanivom lymfatická uzlina, avšak môže to byť aj iný orgán. Odber podozrivého tkaniva sa vykonáva v lokálnej alebo celkovej anestéze, v závislosti od prístupu k danému miestu. Biopsia lymfatických uzlín na krku, v oblasti podpazušia a slabín je vykonávaná v lokálnej anestéze. Pre biopsiu tkaniva v oblasti hrudníka či brušnej dutiny je zväčša potrebná chirurgická operácia väčšieho rozsahu. V súčasnosti sú využívané šetrné chirurgické metódy akými je napríklad mediastinoskopia a laparoskopia. Vzorky odobraté biopsiou sú následne posúdené patológom, resp. hematopatológom, ktorý na základe mikroskopického vyšetrenia stanoví histologický nález. Vďaka tomuto diagnózu potvrdí alebo vyvráti.
Vyšetrenie kostnej drene
U pacientov trpiacich lymfómom býva v 10 - 80% postihnutá aj kostná dreň. Z toho dôvodu sa všetkým pacientom robí biopsia kostnej drene z lopaty bedrovej kosti. Vyšetrenie prebieha v celkovej anestéze, pacient odber necíti. Odobratá vzorka je odoslaná na histologické posúdenie.
Röntgen (RTG) hrudníka
RTG vyšetrenie zobrazuje poškodenie lymfatických uzlín a vďaka zobrazeniu srdca a pľúc napomáha zhodnotiť aj celkový stav pacienta.
CT mozgu, hrudníka, brucha a malej panvy
CT vyšetrenie využíva kombináciu röntgenovej a počítačovej technológie, vďaka čomu vznikajú jasné snímky, ktoré sú detailnejšie ako RTG snímky. U pacientov s lymfómom sa využíva najmä na kontrolu lymfatických uzlín na nehmatateľným miestach a taktiež na zobrazenie ostatných dôležitých orgánov. Pacient pred vyšetrením dostane kontrastnú látku (vypije alebo do žily), ktorá pod RTG žiarením svieti, vďaka čomu je zabezpečené lepšie odlíšenie tráviaceho traktu a ciev od ostatných orgánov. CT mozgu je vykonávané u tých pacientov, kde je podozrenie, že lymfóm postihuje aj mozog.
Ultrazvukové vyšetrenie
Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje presnejšie merať veľkosť uzlín.
Endoskopické vyšetrenie
Endoskopické vyšetrenie umožňuje pomocou hadičky so sondou zavedenej do úst alebo konečníka vyšetriť celý tráviaci trakt, vďaka čomu je skontrolovaná oblasť okolo krčných mandlí a taktiež žalúdok, ktorý vo svojej stene obsahuje lymfatické tkanivo.
Scintigrafia kostí
Scintigrafia kostí poskytuje vyšetrenie celej kostry, vďaka čomu je možné zistiť ložiská postihnutia lymfómom. Toto vyšetrenie nedokáže nahradiť biopsiu kostnej drene a u pacientov s lymfómom je menej citlivé, preto je využívané len v niektorých prípadoch.
Pozitrónová emisná tomografia - PET
Pri PET vyšetrení je pacientom podávaný rádioaktívne značený cukor. Táto látka je vychytávaná v miestach nádoru, vďaka čomu je možné zobraziť aj najmenšie nádorové ložiská, aj do veľkosti 1cm.
Vyšetrenie mozgomiešneho moku
Vyšetrenie mozgomiešneho moku absolvujú všetci pacienti s lymfómom mozgu, s cieľom zistiť, či v mozgomiechovom moku nekolujú bunky lymfómu.
Liečba Lymfómu
Cieľom liečby lymfómu je eliminovať poškodené bunky, či zmenšiť ich počet a zabrániť ich nekontrolovateľnému deleniu. Poznanie stupňa agresivity lymfómu napomáha definovať rastový vzorec lymfómu v tele pacienta a určiť tak vhodnú terapiu pre daného pacienta. Na základe agresivity delíme lymfómy na indolentné (rastú pomaly, nie je potrebné zahájiť liečbu ihneď) a agresívne (rastú rýchlo, terapiu si vyžadujú ihneď).
Lepšiemu určeniu prognózy a správneho liečebného postupu napomáha aj stanovenie štádia lymfómu. Rozlišujeme štyri štádiá, ktoré vypovedajú o rozsahu ochorenia a jeho rýchlosti rozširovania v organizme.
Liečba Hodgkinovho lymfómu a non-Hodgkinovho lymfómu
Možnosti liečby lymfómov zahŕňajú chemoterapiu cytostatikami, biologickú liečbu pomocou monoklonálnych protilátok, rádioterapiu a transplantáciu kmeňových buniek.
Chemoterapia
Chemoterapia je primárnou liečbou väčšiny lymfómov. Používa silné lieky na ničenie rakovinových buniek v tele. Podáva sa v tzv. liečebných cykloch, čo znamená, že vlastná liečba (= aplikácia cytostatík), trvá „iba“ jeden až niekoľko dní a je nasledovaná prestávkou dvoch až troch týždňov bez cytostatickej liečby a po tomto intervale je podaná tatáž liečba, to už v rámci druhého cyklu. Mechanizmus účinku cytostatík spočíva najmä v narušení genetického aparátu buniek, obmedzení ich deliaciej schopnosti a v ešte ďalších miestach dôležitých pre rast a množenie nádorových buniek. Známe je niekoľko skupín cytostatík líšiacich sa práve v mechanizme účinku. Pri návrhu liečby lymfómov sa najčastejšie stretnete s názvami cytostatík ako cyklofosfamid.
Cielená terapia
Tieto lieky predstavujú významný pokrok v liečbe lymfómov. Sú navrhnuté tak, aby cielene pôsobili na špecifické proteíny rakovinových buniek, vďaka čomu sú veľmi účinnou a presnou formou liečby.
Imunoterapia
Imunoterapia pomáha pacientovmu vlastnému imunitnému systému rozpoznať a napadnúť rakovinové bunky.
Transplantácia kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene)
Transplantácia kmeňových buniek je liečba s vysokou dávkou, ktorá môže byť kuratívna pri niektorých typoch lymfómu.
Rádioterapia
Rádioterapia využíva vysokoenergetické lúče na ničenie rakovinových buniek v špecifickej oblasti. Často sa používa v kombinácii s chemoterapiou, najmä pri Hodgkinovom lymfóme v ranom štádiu.
Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok nie je štandardnou liečbou lymfómu, pretože ide o rakovinu lymfatického systému, ktorý sa nachádza v celom tele.
Prevencia
V súčasnosti neexistuje zaručený spôsob, ktorým by bolo možné zabrániť NHL. V rámci prevencie je však možné urobiť niekoľko krokov, ktoré môžu znížiť riziko vzniku tohto ochorenia.
Prevencia infekcií
- HIV: neužívať drogy a vyhnúť sa nechránenému sexu
- HTLV - 1: prevencia šírenia ľudského lymfotropného vírusu T- buniek
- Hepatitída C: dobrá hygiena rúk, vyhýbanie sa priamemu vystaveniu krvi a zdieľaniu predmetov osobnej starostlivosti (napr. zubné k...
Vhodnou prevenciou ochorenia je posilňovanie imunitného systému dostatočným pohybom, zdravou stravou, vynechaním fajčenia a dodržanie pravidelných lekárskych prehliadok, ktoré môžu prípadný problém včas odhaliť. Vzhľadom k tomu, že na vzniku rakoviny lymfatického systému sa podieľa predovšetkým porucha imunitnej odpovede, hrá tu imunitný systém veľkú úlohu. Akonáhle pociťujeme únavu, najmenší náznak oslabenie imunity, nepodceňujme príznaky a zaistime svojmu telu, čo potrebuje. Imunitný systém možno posilniť kvalitnejším spánkom, prísunom vitamínov, pohybom v prírode i ďalšími možnosťami. Bohužiaľ rada ľudí trpí nedostatkom času, ktorý neumožňuje prirodzenú podporu obranyschopnosti a preto je v dnešnej dobe úplne samozrejmé posilňovanie imunitného systému. Ak proces posilnenia imunity nie je včas podchytený a dôjde k vážnejšiemu ochoreniu, napr. Silný imunitný systém si dokáže poradiť s rakovinovými bunkami a zničiť ich, ale niekedy potrebuje pomoc.
tags: #rakovina #lymfatickeho #systemu #pes